Neurology：渐冻人，皮质极度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统大脑退行性病症，以上下民族运动大脑元基本功能障碍为特征。虽然主要被指出是一种变性的民族运动基本功能失调，但感知和暴力行为精神状态也日益被指出是ALS的一个诊断特征。

虽然5-15%的ALS症状可能会出现额颞叶痴呆的诊断特征，但30-50%的ALS症状可能会出现日益或多或少的感知和暴力行为障碍。

在病症侧重上，感知和暴力行为精神状态的演进与民族运动外脑干周边可能会磷酸化的TDP-43蛋白的吸取有关。大脑节可能会高兴已被路透社为ALS的一个致病过程，与民族运动大脑元变性、病症演变和不良HRS方面联。

抑制性大脑节民族运动控制器的退化与ALS的大脑节可能会高兴性的出现有关。鉴于大脑节可能会高兴性随着病症的演进而增高，可以说TDP-43的吸取可能介导了ALS里面不断演进的生理精神状态。

布莱顿感知和暴力行为ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS感知和暴力行为基本功能的明确工具而开发设计的，提供了对ALS特定（可执行基本功能、言语流畅性和语言）和非特定（诉说、识别记忆和视觉空间基本功能）感知课题的理解。

与此方面的是，ECAS得分似乎可以分析ALS的TDP-43病症。

鉴于感知基本功能障碍和大脑节可能会高兴性随着病症的演进而变得愈发厚实，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里面民族运动大脑节高兴性和感知障碍彼此之间的联系。

他们使用经颅磁性刺激（TMS）来评估大脑节高兴性，感知基本功能由布莱顿感知和暴力行为ALS筛查（ECAS）指标确定。感知障碍的定义是ECAS

大脑节可能会高兴的定义是短每条大脑节内抑制（SICI）增大，短每条大脑节内促进（SICF）增高，高兴性指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅。

他们扩及了40名ALS症状，其里面36%有相对来说的感知障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

感知障碍症状的大脑节可能会高兴性日益为厚实，表现为短每条大脑节内促进（SICF）、高兴性指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅增高。

SICF与ECAS评分独立方面（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS里面很相对来说，在可执行总分减小的症状里面日益为厚实。

这个新颖的研究成果，关键意义在于发现了，感知障碍的ALS症状的大脑节可能会高兴性比对照组日益厚实。鉴于ECAS指标评分是TDP-43病症学的有效分析指标，大脑节可能会高兴性的增高可能与TDP-43的吸取有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798